بیماری پوستی پمفیگوس

بیماری پوستی پمفیگوس:نوعی بیماری خودایمنی بسیار نادر است که موجب ایجاد زخم ها و تاول های دردناک می گردد و معمولاً روی غشاهای مخاطی مانند داخل دهان ایجاد می گردد.

علت ایجاد بیماری پوستی پمفیگوس

تاکنون دلیل مشخصی برای بروز این بیماری مشخص نگردیده اما می توان دلیل این بیماری را به نوعی از بین رفتن چسبندگی میان کراتینوسیت یا لایه های شاخی پوست دانست. در این بیماری اتو آنتی بادی هایی که با سطح کراتینوسیت ها واکنش نشان می دهند اتصالات میان سلول ها را از بین برده و باعث ایجاد تاول می شوند.

بین سلول ها انواع پیوند وجود دارد که دزموزوم یکی از آن ها می باشد. گروهی از پروتئین ها به اسم دزموگلین در پیوند دزموزوم وظیفه چسب میان سلول ها را ایفا می کنند. در این بیماری سیستم دفاعی بدن به گروه پروتئین دزموگلین حمله کرده و پیوند میان سلولی دزموزوم را تخریب می کند و از بین رفتن آن باعث ایجاد زخم هایی در اپیدرم (لایه سطحی پوست ) می شود و مایع بین بافتی زیر پوست رفته و ایجاد تاول می کند.

انواع بیماری پوستی پمفیگوس

بیماری پمفیگوس به سه دسته تقسیم می شود که به آن می پردازیم:

دسته اول پمفیگوس ولگاریس : تقریبا هفتاد درصد از این بیماری را در بر می گیرد و از این نوع می باشد

دسته دوم پمفیگوس فولیکس:  این نوع تنها در اپیدرم (لایه سطحی پوست ) ایجاد می شود و از انواع خوش خیم بیماری می باشد.

دسته سوم  پمفیگوس نئوپلاست: بدترین نوع بیماری می باشد که البته بسیار آمار پائینی دارد  و تعداد مبتلایان اندک می باشد.

چه کسانی در خطر ابتلا به بیماری پوستی پمفیگوس قرار دارند؟

تمام افراد فارغ از نژاد و جنسیت  می توانند در خطر ابتلا قرار داشته باشند اما بیشتر این بیماری بین سن 30 تا 60 سالگی اتفاق می افتد و شاید به علت ژنتیک در بین یهودی ها و هندی ها شایع تر باشد به نسبت نژاد های دیگر، گاهی اوقات نیز به دلیل استفاده از برخی از داروها رخ می دهد داروهایی مانند مهار کننده های آنزیم ، پنی سیلامین، مسدود کننده سفالوسپورین و آنژیوتانسین، گاهی اوقات نیز بر اثر بیماری، عفونت  یا ضربه ایجاد می شود.

علائم بالینی بیماری پوستی پمفیگوس ولگاریس

ضایعاتی روی غشای مخاطی بدن مانند ناحیه تناسلی و دهان ایجاد می شود و بعد از گذشت چند هفته و یا حتی چند ماه تاول های بروز می کنند ، تاول هایی با ظاهری شفاف و نازک که پراز مایع می باشد و به راحتی قابلیت پاره شدن را دارد و گاهی همراه با خارش و بسیار دردناک می باشد. تاول ها معمولاً روی صورت، کف سر، قفسه سینه و کمر ایجاد می شود. زخم های ایجاد شده از آن به مرور زمان ممکن است تبدیل به ضایعاتی شبیه به گل کلم شوند که پوسته پوسته است. داخل دهان و اطراف ناخن نیز متورم می شود. اگر حنجره درگیر گردد باعث می شود موقع بلع غذا احساس درد و ناراحتی کنید و همچنین صدا خشن می شود. درگیری بینی نیز باعث خونریزی و احتقان می گردد. واژن، رحم، آلت تناسلی، مری، مقعد، لابیا و مجاری اداری نیز امکان دارد درگیر شود.

عوارض پمفیگوس ولگاریس

این بیماری اگر به موقع درمان نشود می تواند عوارض شدیدی از خود به جای گذارد ، عوارضی چون :

عفونت های ویروسی از قبیل هرپس

مشکلات کمبود مواد غذایی به علت اختلال  در بلع غذا

عوارض داروهای استروئید و پوکی استخوان

عوارض داروی سرکوب کننده و تضعیف سیستم ایمنی بدن

تاثیرات روانی بیماری

عفونت قارچی به ویژه کاندیدا

عفونت باکتریایی ثانویه

تشخیص پمفیگوس ولگاریس

این بیماری با انجام آزمایش ایمونوفلورسانس تشخیص داده می شود. تیترهای مخصوص آنتی بادی را می توان با آزمایش بزاق و خون اندازه گیری کرد. این آزمایش دارای حساسیت بالا می باشد زیرا گاهی پمفیگوس ولگاریس با پمفیگوس فولیکوس و پمفیگوئید سیکاتریسیل اشتباه گرفته می شود.

درمان بیماری پوستی پمفیگوس ولگاریس

طبق نظریه دکتر نازنین سادات نبوی می بایست در وهله ی اول جلوی عفونت، زخم و تاول ها گرفته شود. مهم ترین درمان استفاده از کورتیکواستروئید های سیستمیک می باشد که در دوزهای متوسط  گرفته تا بالا به صورت پردنیزون خوراکی و یا داروی درون وریدی متیل پردنیزون تجویز می شود. با این درمان ها می توان جلوی مرگ و میر را تا حد قابل توجهی پایین آورد. این دارو بیماری را درمان نمی کند اما تا حد زیادی از پیشرفت علائم جلوگیری می کند، به دلیل عوارض زیاد این داروها از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی نیز استفاده می شود داروهایی مانند: مایکوفنولات موفتیل، آنتی بادی های مونوکلونال ضد CD20، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید. داروی ریتوکسیماتب توانسته تاییدیه FDA آمریکا را اخذ نماید که برای درمان اولیه پمفیگوس ولگاریس مورد استفاده قرار می گیرد البته داروهای دیگری مانند: تتراسایکلین ها، پلاسما فرزیس، متوترکسات، داپسون و … نیز استفاده می شود.

در آینده امید هست که درمان این بیماری تخصصی تر شود و عوارض کمتری ایجاد کند. در حال حاضر محققان در حال بررسی سلول های T گیرنده اتو آنتی بادی کیمریک برای نابود کردن سلول های B اختصاصی دسموگلین سه روی موش ها می باشند.

کلینیک زیبایی آوان با دراختیار داشتن بهترین دستگاه های روز دنیا و استفاده از بهترین مواد مصرفی زیر نظر پزشکان متخصص و مجرب مجموعه آماده ارائه خدمات به شما عزیزان می باشد. لطفاً برای مشاوره و اطلاع از قیمت ها با شماره های درج شده در سایت تماس حاصل فرمائید.